클리펠-트레노네이증후군(이하 KT증후군)은 한쪽 팔이나 다리가 비대해지고 포도주색 반점과 꾸불꾸불한 혈관이 보이는 선천성질환이다. 하지정맥류와 혼동하기 쉽지만 유전자변이로 혈관의 생성·유지에 이상이 생기는 정맥기형이다. 아직 명확한 원인은 모르지만 심부정맥이 없거나 발달이 미흡해 혈액이 다른 혈관으로 우회하면서 발생하는 것으로 알려졌다.
가벼운 경우 하지정맥증상이 나타나고 심한 경우 통증, 부종, 뚜렷한 피부색 변화가 발생한다. 주 증상은 ▲정맥에 판막이 형성되지 않는 판막부전 ▲정맥이 지나치게 작거나 큰 심부정맥발육부전 ▲혈액흐름이 차단돼 혈액이 굳는 폐색 ▲정맥이 정상적인 경로를 이탈하는 외측변연정맥 등이다.
KT증후군은 예방법도 없고 완전한 치료도 어려워 종합치료와 정기추적관찰이 필요하다. 심부정맥이 있는 경우 레이저수술이나 혈관경화요법 등을 고려하고 심부정맥이 발달하지 않은 경우 의료용 압박스타킹 등으로 보존치료를 한다. 또 혈관레이저를 반복해 증상을 최소화하고 양다리의 길이나 굵기가 차이 나면 정형외과 치료를 고려하며 굽 있는 신발을 착용해 척추측만증을 예방한다.
순천향대부천병원 혈관외과 이상아 교수는 “대다수 KT증후군환자가 성장하면서 정맥부전과 하지정맥증상이 악화돼 하지정맥제거수술을 고려한다”며 “정맥기형으로 인한 혈전증이나 출혈은 치명적인 폐색전증으로 이어질 수 있어 갑작스러운 부종·통증·열감이 있으면 빨리 병원에 가야 한다”고 강조했다.
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